Синдром монорхизма

стероидогенная функция

Это чаще врожденное (75%), нежели приобретенное состояние. Имеются доказательства наследственной предрасположенности к монорхизму даже более частой, чем к анорхизму. Причина неясна. Частота и характер материнской патологии во время беременности не отличается от таковой в популяции. Причиной приобретенного монорхизма являются травмы яичка, орхит, водянка, приведшие к односторонней орхиэктомии.

Представление о достаточной компенсаторной функции оставшегося яичка, предотвращающего развитие гипогопадизма, оказалось несостоятельным, поскольку у большинства наблюдаемых диагностировалась скрытая недостаточность стероидогенной функции яичек. Это проявлялось отставанием возрастной динамики содержания андрогенов в крови и моче, тенденцией к снижению уровня Т в крови у взрослых, значительным превалированием по сравнению со здоровыми уровня ЛГ и ФСГ в крови. Такой механизм патогенеза укладывается в рамки гипергонадотропного гипогонадизма. Вместе с тем характер функционирования гипофизарно-гонадной системы у больных с синдромом монорхизма и синдромом аиорхизма (наиболее четко выраженной формы первичного гипергонадотропного гипого- надизма) отличается тем, что при первом с возрастом постепенно нарастает активность аденогипофиза, а при втором в форме двусторонней врожденной аплазии яичек — снижается.

В зависимости от степени сохранности стероидогенеза в единственном яичке хориогониновая проба бывает положительной, что свидетельствует о сохранности гормональных резервов яичка и способности его проявлять достаточную чувствительность к гонадотропной стимуляции.

Однако нами наблюдался взрослый больной с монорхизмом без видимой гипоплазии яичка и отрицательной хориогониновой пробой. Аналогичный случай описан в литературе у пятнадцатилетнего подростка.

При отсутствии выраженной гипоплазии сохраненного яичка развитие ребенка допубертатного возраста ничем не отличается от здорового. Пубертатное развитие при монорхизме также может протекать без существенных отклонений от нормы, однако не исключена задержка темпов полового созревания: замедление роста полового члена после 14 лет, темпов полового оволосения, сроков появления поллюций, склонность к ожирению. У части больных задержка пубертата может трансформироваться в истинный гипергонадотропный гипогонадизм. Выраженные признаки евнухоидизма при монорхизме редки.

Диагноз устанавливается с помощью клинико-лабораторных исследований. Осмотр и пальпация наружных половых органов дополняются выяснением анамнестических сведений о наследственной отягощенности, оценкой темпов пубертатного развития у подростков, данными цитогенетических и гормональных исследований. Половой хроматин при монорхизме положительный, кариотип 46XY. Определяются нормальные или сниженные показатели уровня андрогенов и, как правило, нормальные или повышенные уровни гонадотропинов. Чаще отмечается положительная хориогониновая проба. Необходима дифференциальная диагностика с односторонним брюшным крипторхизмом (тестикулярная венография, лапароскопия, лапаротомия).

Лечебная тактика зависит от состояния яичка и у детей направлена на профилактику нарушений пубертатного развития, у взрослых (при наличии симптомов евнухоидизма, ослаблении половой или снижении генеративной функций) на гормональную компенсацию андрогенами.